INTRODUCCIÓN

La enfermedad neuromuscular en el niño incluye las condiciones generalmente hereditarias que afectan a la médula espinal, nervios periféricos, uniones neuromusculares y músculos. Es esencial el diagnóstico exacto, porque los procedimientos usados comúnmente para tratar deformidades en pacientes con enfermedades neuromusculares como la poliomielitis o la parálisis cerebral, pueden no ser apropiadas para condiciones neuromusculares hereditarias.

Habitualmente el diagnóstico se demora más de lo necesario, y el paciente entre los 3 y 5 años de edad es tratado por pies planos (por su peculiar forma de caminar) o como un “torpe motor”. El ortopedista es frecuentemente el primer especialista que ve al niño con posible trastorno neuromuscular, lo que acrecienta su responsabilidad en el diagnóstico de estas enfermedades.

Los antecedentes, el examen clínico minucioso, la maniobra de Gowers, los estudios complementarios, (CPK, Aldolasa) el EMG, y por último y definitivo, la biopsia muscular o nerviosa, nos dará la certeza diagnóstica.

Generalmente no existe tratamiento efectivo para el proceso primario de la enfermedad neuromuscular de la infancia, y el ortopédico trata de soportar y alinear el sistema musculoesquelético. Este puede mejorar la calidad de vida, independientemente de la gravedad de su defecto. (Beaty-Canale,717).

La pérdida de la función o la regresión definitiva no ocurre en estos pacientes hasta la edad aproximada de 7 años.  Al progresar la debilidad, el niño desarrolla cambios compensatorios en la marcha y la posición de parado, y el caminar se hace más difícil. 

La parálisis miógena progresiva lleva a estos pacientes a la cuadriplejía y al derrumbamiento del raquis, con la aparición de deformidades que darán incomodidad al paciente y favorecer la presencia de patologías agregadas.

Es allí donde el cirujano ortopedista debe decidir cual será su plan terapéutico, sabiendo que debemos recordar que cualquier circunstancia que encame a estos pacientes, ya sea por enfermedades intercurrentes, o por pérdida del equilibrio por deformidades en sus miembros inferiores (equino, rodillas en flexión, etc.) los condenará definitivamente a la silla de ruedas.

Este trabajo trato de remarcar la importancia tanto del diagnóstico precoz, como de la rapidez y selección adecuada del tratamiento a proponer, resalta las virtudes de la realización de una técnica mínimamente invasiva, como la tenoplastía por deslizamiento con tres cortes del Aquiles, según técnica de Hoke, que nos permite una inmediata y serena rehabilitación de la marcha, para evitar deterioro mayor al de la evolución natural de la enfermedad.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó una revisión de los pacientes vistos y tratados en la Unidad de Neuroortopedia del Hospital Británico de Buenos Aires entre los años 2000 y 2005, que padecían algún tipo de enfermedad neuromuscular hereditaria, y que se les haya realizado algún tipo de tenoplastía de alargamiento a nivel del tendón Aquileano o complejo sóleo-gemelar. Se los dividió en 2 grupos, consistentes en

A)-tenoplastías de Aquiles mínimamente invasivas, (por deslizamiento, Hoke, White),
B) otra tenoplastía de Aquiles (Vulpius, Zplastía, Lennox Baker, etc). 
y se comparó la capacidad y velocidad de recuperación y marcha postoperatoria.

Se encontraron 25 pacientes con enfermedades neuromusculares, 23 masculinos y 2 femeninos. Las edades al momento de la primera consulta oscilaron entre 7 y 21 años.

El diagnóstico de enfermedad neuromuscular se basó en antecedentes, observación clínica, maniobra de Gowers, aumento del tono, presencia de reflejos (AME están ausentes mientras que en la PC hipotónica están incrementados, con Babinsky + por compromiso de la motoneurona superior.).  Se realizó el diagnóstico diferencial entre PC hipotónica-AMEi, miopatías congénitas benignas.  Se evaluaron los estudios complementarios como el enzimático (dopaje de CPK, LDH), y EMG que nos permitió diferenciar un proceso miopático de un trastorno por denervación. En todos los casos se habían realizado confirmación diagnóstica por biopsia muscular.

Se evaluó el equipamiento ortésico, tipo de la marcha, momento de la rehabilitación kinésica, e influencia del tratamiento propuesto en la marcha postoperatoria.

El estudio de la marcha se realizó tomando la clasificación de D. Sutherland.

Tipos de Marcha
TIPO I: AUMENTO DE LA LORDOSIS
TIPO II: TIPO I + AUMENTO DE BASE DE SUSTENTACIÓN
TIPO III: TIPO II + BALANCEO DE BRAZOS
TIPO IV: SIN MARCHA

TÉCNICA QUIRÚRGICA:

Se realizan tres semiincisiones transversales en el tendón , la más proximal y la más distal, internas, y la central, externa.  Se introduce longitudinalmente una hoja de bisturí nº 15 en el tendón de Aquiles, exactamente en la porción central del mismo. 

Se sitúa el primer corte proximal inmediatamente por encima de la unión músculotendinosa.  Se gira el bisturí hacia adentro para cortar por completo la mitad interna del tendón.  Se repite este procedimiento distalmente y se hace el corte medio a media distancia entre estos dos, dirigiéndolo hacia fuera.  Una vez hecho estos cortes, se pone el pie en dorsiflexión muy cerca de la posición neutra, dejando que los extremos del tendón se deslicen el uno sobre el otro.  El tendón conserva su continuidad y no necesita sutura.

RESULTADOS:

De los 25 pacientes, 23 fueron masculinos y 2 femeninos.  El promedio de edad fue de 9.9 años.
Todos consultaron por dificultad para la marcha, y presentaban distintos tipos de deformidades en sus miembros inferiores.
La marcha que presentaban en el preop. Fue:

GRUPO A
Marcha Preop.                       Marcha Postop.
TIPO II  5 pacientes--------------9 pacientes
TIPO III 4 pacientes--------------2 pacientes
TIPO IV 2 pacientes -------------0 pacientes

GRUPO B
Marcha Preop.                      Marcha Postop.
TIPO II     4 pacientes------------5 pacientes
TIPO III    3 pacientes------------2 pacientes

La rápida reincorporación fue proporcional a la ausencia de dolor postor., especialmente en aquellos en que el tipo de anestesia fue combinada.
La capacidad de deambulación posterior a largo plazo no fue evaluada, dependiendo del tipo de patología de base de cada paciente y al compromiso con otras deformidades.

DISCUSIÓN

Este tipo de enfermedades son de las más interesantes, por sus peculiares características y misteriosa naturaleza, pero al mismo tiempo son de las más tristes de todas aquellas a las que habitualmente debemos enfrentarnos, debido a la impotencia para influir en su evolución y por las condiciones en que se dan.
Duchenne, cuyo nombre se asocia de inmediato a la forma infantil de la distrofia muscular, describió su primer caso en 1861, en la 2º edición de su famoso libro De L´Electrisation Localisée et son application à la pathologie et á la thèrapeutique.  

Por otra parte William Gowers nos proporcionó una magnífica descripción de la enfermedad en sus conferencias, publicadas por The Lancet en 1879, describiendo detalladamente la peculiar manera en que los niños aquejados por esta enfermedad, se levantan del suelo, -Signo de Gowers-.

J. Drenan (L.Winter), refieren que el objetivo terapéutico en las enfermedades neuromusculares, es mejorar o mantener la capacidad funcional del niño.  Debe mantenerse durante el mayor tiempo posible la independencia ambulatoria, y el ortopedista debe esforzarse por controlar los factores que conducen a la pérdida prematura de la deambulación.

En nuestro medio G. Arendar y col. hace una descripción detallada de este tipo de enfermedades y recalca la importancia de la rehabilitación inmediata en la marcha y la deambulación postoperatoria.  En su trabajo refiere que el 95% de sus pacientes operados caminaron durante un tiempo promedio de 1 año; pero de los 49 que deambulaban al momento de la primera consulta, no se operaron 30, y dejaron de caminar 17 (58%) de ellos.

Louis y col (Canale) comunicaron 34 operaciones quirúrgicas realizadas durante un período de más de 12 años, para mejorar la postura sentada, cuidado y comodidad de una población selecta de individuos con incapacidades múltiples graves.  En la mayoría se consiguió una mejoría significativa y ninguno empeoró.
Coincidentemente con los autores, creemos que en este trabajo demostramos que la rápida reincorporación a su actividad habitual, hace que el deterioro progresivo de la enfermedad no se vea aumentado por las conductas terapéuticas implementadas por los especialistas ortopedistas.

CONCLUSIONES

• La aplicación de técnicas mínimamente invasivas aplicadas en el momento y lugar justo, puede mejorar enormemente la calidad de vida del paciente y permitirles optimizar su deambulación.
• La técnica  por deslizamiento, produciría cambios mínimos en las fibras musculares, y permitiría una mejora en la incorporación del paciente sin modificar la evolución lógica de la enfermedad.
• (CPK, es sinónimo de velocidad y magnitud de necrosis muscular).
  Creemos que un plan terapéutico sin ser netamente agresivo, con una rehabiltación temprana y con el uso de ortesis apropiadas, se puede mejorar significativamente la calidad de vida de estos pacientes.
• Las distrofias musculares son un grupo de trastornos de origen genético que tienen en común entre sí, el desarrollo de un proceso degenerativo progresivo de los músculos esqueléticos, sin anomalías estructuradas en el sistema nervioso central o en los nervios periféricos.  Se han subdividido en diversos síndromes, sobre la base de distribución del grado de debilidad muscular y de la pauta de herencia (Dubowitz).
• Los niños con distrofias musculares suelen alcanzar las primeras etapas motrices a los tiempos adecuados, pero la deambulación independiente se puede retrasar y muchos empiezan andando de puntillas, postura lordótica, marcha en trendelenburg y test de Gowers positivo.
• Objetivo tratamiento: Mejorar y mantener la capacidad funcional del paciente.
• Plan: “corta inmovilización pronta movilización”.
• Se sabe que una proteína de alto peso molecular denominada distrofina que cumple las funciones de sostén y esqueleto de la membrana celular o sarcolema, puede estar alterada en las células musculares de estos pacientes.  Por lo tanto las contracciones repetidas, o las contracciones con alargamiento típicas producidas en los músculos de los miembros, como gemelos, tibiales, cuadriceps, etc., serían capaces de romper progresivamente las membranas de las fibras musculares con la consiguiente muerte celular.  Si esto fuera así, las correcciones quirúrgicas, al modificar los brazos de palanca, podrían modificar el alargamiento durante la contracción y así evitar o acelerar la necrosis.  Por lo tanto este enfoque molecular, hace que persista la polémica sobre la modificación de las conductas quirúrgicas en estos pacientes.